Chiarita la causa della sindrome di Guillain-Barré

I pazienti affetti dalla sindrome di Guillain-Barré (GBS) soffrono di un disturbo raro e multiforme del sistema nervoso periferico. La malattia è spesso scatenata da infezioni precedenti e può portare a una grave debolezza muscolare. In Europa e negli Stati Uniti si verificano circa 1 o 2 casi ogni 100.000 persone ogni anno.

La GBS inizia solitamente con debolezza e formicolio alle gambe, che possono estendersi alla parte superiore del corpo e alle braccia. Camminare e muoversi diventa sempre più difficile. Nei casi più gravi può verificarsi anche la paralisi dei muscoli respiratori. Sebbene la GBS sia considerata una malattia autoimmune, i meccanismi sottostanti sono ancora in gran parte sconosciuti. Ciò rende difficile una diagnosi accurata e un trattamento efficace.

Uno studio recentemente pubblicato sulla rivista scientifica Nature pagina esternaStudio sotto la guida di Daniela Latorre, capogruppo del FNS presso l'Istituto di microbiologia dell'ETH di Zurigo, copre ora un aspetto centrale del programma di ricerca. la fisiopatologia della GBS. In stretta collaborazione con i ricercatori clinici dell'Ospedale universitario di Zurigo e del Neurocentro della Svizzera italiana (EOC) di Lugano, Latorre ha cercato i fattori autoimmuni responsabili di questa malattia.

Le cellule T autoreattive attaccano i nervi periferici

Utilizzando metodi di misurazione altamente sensibili, il gruppo di Latorre è riuscito a dimostrare che cellule specifiche del sistema immunitario, note come linfociti T, invadono il tessuto nervoso dei pazienti affetti da GBS e reagiscono alla guaina isolante delle fibre nervose, la guaina mielinica.

Nelle persone sane, i linfociti T svolgono un ruolo chiave nella difesa immunitaria, riconoscendo ed eliminando strutture estranee, ad esempio nelle infezioni virali, e cellule endogene anomale. In rari casi, tuttavia, i linfociti T possono attaccare erroneamente i tessuti dell'organismo, dando origine a malattie autoimmuni.

"Abbiamo scoperto che questi linfociti T autoreattivi sono presenti esclusivamente nei pazienti con una variante della GBS in cui lo strato di mielina dei nervi è danneggiato", spiega Latorre. E che i linfociti T hanno una firma specifica della malattia che li distingue dagli individui sani. I risultati forniscono per la prima volta la prova che i linfociti T autoreattivi contribuiscono in modo significativo a questo quadro clinico nell'uomo.

Inoltre, i ricercatori hanno identificato linfociti T in un sottogruppo di pazienti affetti da GBS in seguito a un'infezione virale che reagivano sia agli auto-antigeni della guaina mielinica sia agli antigeni virali. Ciò suggerisce un legame diretto tra la malattia GBS e la precedente infezione virale..

Sebbene le terapie attuali siano efficaci per molti pazienti affetti da GBS, non sono abbastanza specifiche, con il risultato che circa il 20% dei pazienti rimane gravemente disabile o muore. I risultati dei ricercatori contribuiscono a una migliore comprensione di questa malattia e aprono la strada a studi di follow-up con gruppi di pazienti più ampi per decifrare ulteriori varianti della GBS. Ciò potrebbe un giorno portare a terapie mirate per i sottotipi di GBS, migliorando così in modo significativo l'assistenza ai pazienti.

La ricerca è stata finanziata dal Fondo Nazionale Svizzero per la Ricerca Scientifica, dall'ETH di Zurigo, dalla Fondazione Svizzera per la Ricerca sulle Malattie Muscolari e dalla GBS/CIDP Foundation International.